Лечение

Синдром Бадда-Киари — это тромбоз печеночных вен.
Он может развиться у пациентов с травмой живота; миелопролиферативными синдромами; пароксизмальной ночной гемоглобинурией; системной красной волчанкой; заболеваниями, сопровождающимися дефицитом противосвертывающих факторов, антитромбина III, протеина С и S; опухолями поджелудочной железы, надпочечников и почек; печеночно-клеточным раком, а также у беременных женщин и пациентов, принимающих препараты, повышающие свертываемость крови (пероральные контрацептивы и дакарбазин).
У 25-30 % пациентов никаких сопутствующих заболеваний диагностировать не удается (в таком случае синдром Бадда-Киари называют “идиопатическим”).

Симптомы и жалобы у пациентов с синдромом Бадда-Киари:

Асцит — обнаруживается более чем у 90 % пациентов; является основным проявлением синдрома Бадда-Киари.
Боль в животе — возникает у 80 % пациентов; локализуется в правом подреберье.
Гепатоспленомегалия — встречается часто.
Желтуха — выражена незначительно; может отсутствовать.
Печеночная энцефалопатия и кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и желудка — диагностируется менее часто (в 10-20 % случаев) и наблюдается, как правило, у пациентов с далеко зашедшими стадиями заболевания.

У 75 % больных диагноз ставится по результатам допплеровского ультразвукового исследования печеночных вен.
При этом могут выявляться гиперэхогенный тромб в просвете сосуда, уменьшение или отсутствие кровотока или гиперэхогенный тяж (полоса) на месте одной (или более) главных печеночных вен.
Гипертрофированную хвостатую долю печени нетрудно ошибочно расценить как опухоль. “Золотой стандарт” диагностики заболевания — катетеризация печеночной вены и ангиография.
Этот метод характеризуется высокой чувствительностью и специфичностью, а при остром синдроме Бадда—Киари используется для введения в тромбированные вены стрептокиназы.
В настоящее время изучается магнитно-резонансная ангиография, которая может стать весьма полезным неинвазивным методом диагностики синдрома Бадда-Киари.

Примерно у 50 % пациентов с синдромом Бадда-Киари наблюдается компенсаторная гипертрофия хвостатой доли печени.
Причина этого состоит в том, что отток от хвостатой доли осуществляется по собственным, дорсальным, венам печени, впадающим непосредственно в нижнюю полую вену.
Если окклюзия происходит ниже уровня этих вен, они остаются свободно проходимыми, в то время как основные печеночные вены тромбируются.
Хвостатая доля печени гипертрофируется, чтобы компенсировать уменьшение функциональной паренхимы печени.
Гипертрофия может быть значительной и давать характерное вдавление на флебограмме нижней полой вены.

Острому синдрому Бадда-Киари свойственны застойные изменения в центральной части дольки печени и расширение перивенулярных синусоидов.
Возможен некроз гепатоцитов.
Через 4 недели на этом месте развиваются фиброз, а через 4 месяца — регенеративные узелки и цирроз.
При исследовании печеночных вен и нижней полой вены иногда выявляется концентрическое утолщение их стенок без признаков воспаления.
К нарушению оттока крови от печени приводит как фиброзный процесс под интимой сосудов, так и организация тромба в его просвете.

Лечение пациентов с синдромом Бадда-Киари во многом зависит от того, каким, острым или хроническим, является процесс, а также от наличия сопутствующих заболеваний.
В случае острого начала, когда диагноз тромбоза печеночных вен не вызывает сомнений (например у пациентов с травмой живота или рецидивирующим синдромом Бадда-Киари после пересадкипечени), показана тромболитическая терапия и введение гепарина.
Показатели применения тканевых активаторов плазминогена и стрептокиназы весьма неубедительны.
Первоначально успешные результаты чрескожной внутрипросветной и хирургической ангиопластики сведены на нет большим числом рецидивов.

У пациентов с миелопролиферативными заболеваниями интенсивное лечение препаратами гидроксимочевины в сочетании с гепарином обеспечивает благоприятный исход.
Хороший эффект дает также симптоматическая терапия — лапароцентез и назначение диуретиков.
Тем не менее отдаленный прогноз при синдроме Бадда-Киари достаточно неутешителен, и большинство пациентов (по данным одного исследования, 90 %) умирают в течение 3,5 лет. Единственный метод лечения, позволяющий снизить смертность при этом заболевании,— пересадка печени.
Хотя вопрос о данном радикальном методе остается спорным, трансплантация печени с последующей антикоагулянтной терапией с успехом применялась во многих лечебных центрах; пятилетняя выживаемость после операции составляла более 60 %.
Однако имеются сообщения, что после пересадки печени синдром Бадда-Киари рецидивирует у 20 % пациентов.
При невозможности выполнения трансплантации печени производят наложение портокавальных анастомозов; данная манипуляция сопровождается приблизительно таким же показателем рецидивов.