Синдром Клайнфелтера
Синдром Клайнфелтера - нарушение полового развития у мальчиков, связанное с аномалией половых хромосом (кариотип больных 47, XXY).
Заболевание встречается редко.
Половые железы уменьшены в размерах, атрофичны, отмечается гиалинизация эпителия семенных канальцев и герминативного эпителия.
Клиническая картина:
Различают два типа заболевания: эндоморфный (характеризуется отставанием в росте, увеличением молочных желез, нормальным развитием вторичных половых признаков и полового члена) и экзоморфный (евнухоидное телосложение, недоразвитие полового члена, незначительное оволосение).
Для больных характерны маленькие пенис и простата, маленькие плотные яички, скудная растительность на лице и на животе, оволосение лобка по женскому типу, половые дисфункции (импотенция, слабое либидо), а также увеличение грудных желез.
Отсутствие спермы и бесплодие объясняются пороками развития яичек.
Синдром Клайнфелтера сочетается также с остеопорозом (потерей костной массы), отклонениями в строении тела (длинные ноги при коротком, грузном туловище), высоким ростом, сниженными способностями, в некоторых случаях нарушениями в психической деятельности.
Больные синдромом Клайнфелтера чаще страдают легочными заболеваниями, варикозным расширением вен и раком грудных желез.
Диагноз:
Чаще всего диагноз устанавливается в конце пубертатного периода.
Прогноз:
Больные не имеют потомства.
Лечение:
Проводится эндокринологом.
В зависимости от тяжести заболевания может быть предложена мастэктомия (ампутация грудных желез).
Если грудные железы сильно увеличены, назначается тестостерон, чтобы вызвать развитие вторичных половых признаков. Изменения в яичках, приводящие к бесплодию, лечению не поддаются.
Запросы: Лечение детей, Синдром Клайнфелтера
Лечение заболеваний: Лечение детей